Purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT) avec exacerbation précoce : à propos d'un cas et prise en charge thérapeutique intensifiée par rituximab au Nicaragua
DOI :
https://doi.org/10.62407/msp6gk40Mots-clés :
púrpura trombocitopénica trombótica (PTT), Proteína transmembrana en la superficie de los linfocitos B (Anti-CD20), Recambio plasmático terapéutico (RPT)Résumé
Introduction : Le purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT) est une maladie rare appartenant au groupe des microangiopathies thrombotiques, causée par un déficit de la protéine ADAMTS13, dont la mortalité peut atteindre 90 % en l'absence de traitement. Au Nicaragua, le dosage de cette protéine n'est pas disponible ; par conséquent, un haut niveau de suspicion clinique doit être maintenu devant l'association d'une anémie hémolytique, d'une thrombopénie et de la présence de schizocytes sur le frottis sanguin périphérique. Cas clinique : Nous rapportons le cas d'une femme âgée de 46 ans ayant nécessité une admission en unité de soins intensifs en raison d'une défaillance multiviscérale touchant les systèmes hématologique, rénal, neurologique et respiratoire. Pertinence clinique : Ce cas met en évidence l'efficacité d'une stratégie thérapeutique combinée associant les échanges plasmatiques thérapeutiques, les corticostéroïdes et le rituximab comme traitement de sauvetage lors d'une exacerbation précoce. Cette approche constitue une intervention essentielle dans des contextes à ressources diagnostiques limitées, notamment en l'absence du dosage de l'ADAMTS13. Mots-clés : purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT) ; protéine transmembranaire exprimée à la surface des lymphocytes B (anti-CD20) ; échanges plasmatiques thérapeutiques (EPT).
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