Revista de Ciencias de la Salud - Universidad Americana. Vol.
2, Núm. 2, Año 2, enero-junio 2026
Reporte de
Caso
Púrpura
trombocitopénica trombótica (PTT) con exacerbación temprana: Reporte de caso y
manejo terapéutico intensificado con Rituximab en
Nicaragua
Thrombotic
thrombocytopenic purpura (TTP) with early exacerbation: Case report and
intensified therapeutic management with Rituximab in Nicaragua
José Indalecio
López Zamoran1
https://orcid.org/0009-0005-6930-2474
Helen Massiell
Suazo Garcia2
https://orcid.org/0009-0009-4135-9777
1Especialista en Medicina Interna, Hospital Militar
Escuela Dr. Alejandro Dávila Bolaños, Managua, Nicaragua.
2Especialista en en Medicina de Emergencias, Hospital
Militar Escuela Dr. Alejandro Dávila Bolaños, Managua, Nicaragua.
Recibido: 24/11/25 Aceptado: 23/01/26 https://doi.org/10.62407/msp6gk40
Resumen
Introducción:
La
púrpura trombocitopénica trombótica es una enfermedad rara que forma parte de
las microangiopatías trombóticas causadas por la deficiencia de la proteína
ADAMTS13, cuya mortalidad sin tratamiento es del 90%. En Nicaragua no está disponible la
cuantificación de esta proteína, por lo tanto, deberá tenerse alta sospecha
clínica ante la presencia de anemia hemolítica, trombocitopenia y esquistocitos
en sangre periférica. Caso clínico: Se presenta el caso clínico de una
mujer de 46 años que requirió ingreso en cuidados intensivos por fracaso
multiorgánico (hematológico, renal, neurológico y ventilatorio). Relevancia clínica:El
caso destaca la eficacia de la terapia combinada (RPT + Esteroides + Rituximab) como rescate oportuno ante una exacerbación, una
conducta vital en contextos con limitaciones diagnósticas como la ausencia de
la prueba ADAMTS13.
Palabras
clave: púrpura trombocitopénica trombótica (PTT), Proteína transmembrana
en la superficie de los linfocitos B (Anti-CD20),
Recambio plasmático terapéutico (RPT).
Abstract
Introduction:
Thrombotic
thrombocytopenic purpura is a rare disease that forms part of thrombotic
microangiopathy caused by ADAMTS13 protein deficiency, with a mortality rate of
90% without treatment. In Nicaragua, quantification of this protein is not
available; therefore, high clinical suspicion should be considered in the
presence of hemolytic anemia, thrombocytopenia, and schistocytes in peripheral
blood. Case report: The clinical case of a
46-year-old woman is presented, who required admission to intensive care unit
due to multiple organ failure (hematological, renal, neurological, and
ventilatory). Clinical relevance: The
case highlights the efficacy of combination therapy (TPE + steroids + Rituximab) as a timely rescue treatment for
exacerbation, a vital approach in contexts with diagnostic limitations such as
the absence of the ADAMTS13 test.
Keywords:
Thrombotic
Thrombocytopenic Purpura (TTP), Transmembrane protein
on the surface of B lymphocytes (Anti-CD20),
Therapeutic Plasma Exchange (TPE).
Introducción:
La púrpura
trombocitopénica trombótica (PTT) es considerada una entidad rara, según los
casos reportados se caracteriza por anemia hemolítica microangiopática, que ha
sido estructurada en la clásica péntada: fiebre,
trombocitopenia, anemia hemolítica, fracaso neurológico y renal. (Stanley, Killeen, & Michalski, 2023)
A nivel
internacional la incidencia es de 2 a 6 casos por millón (Pishko, Li y Cuker,
2025); afectando posterior a la cuarta década de la vida, pero puede aparecer de formas
congénitas. Su tendencia es más común en mujeres, con proporción 2:1 (Swart,Schapkaitz y Mahlangu, 2019). Se asocia a un autoanticuerpo que se une a
una desintegrina y metalopeptidasa
con el motivo 13 de trombospondina tipo 1 (ADAMTS13)
(Pascual-Izquierdo et al, 2023), una enzima que escinde el factor de von Willebrand (vWF) generando
uniones de los multímetros con las plaquetas, formando trombosis de la
microvasculatura que causan lesión orgánica isquémica (Zheng et al, 2025).
La mortalidad sin tratamiento es del
90%, pero disminuye 15% con el tratamiento adecuado. (Dane
y Chaturvedi, 2018). Las terapias actuales se basan en recambio plasmático,
esteroides y anticuerpo monoclonal anti CD20 (Tran, Jones y Qiao, 2025). En el
presente reporte de caso, se describe una paciente femenina de 46 años sin
comorbilidades previas quien pone en manifiesto exacerbación temprana de la
enfermedad, lo que supone un desafío clínico-terapéutico considerando que no se
han reportado casos a nivel nacional.
Presentación
del caso
Se trata de
una femenina de 46 años, sin antecedentes personales patológicos, ni
antecedentes personales no patológicos, referida de otra unidad de salud con
historia de epistaxis, sangrado digestivo alto, convulsiones y deterioro
ventilatorio siendo necesario manejo avanzado de vía aérea. La paciente fue
recibida en sala de unidad de cuidados intensivos bajo ventilación mecánica
controlada por presión y bajo efectos de sedoanalgesia
(midazolam y fentanilo). Presión arterial 132/79 mmHg,
frecuencia cardiaca 105 latidos por minutos, saturación de oxígeno 98% y
temperatura 38.3° Celsius. Con múltiples lesiones purpúricas en cara, tórax y
extremidades de predominio inferiores. Se completaron paraclínicos
encontrándose lo siguientes:
Biometría
hemática completa: hematocrito 19.3%, hemoglobina 6.5gr/Dl, glóbulos blancos
27.370 xmm3, neutrófilos 75.3%, Linfocitos 17.3%, monocitos 6.8%, plaquetas
7.000 xmm3.
Pruebas de función renal: creatinina
0.82mg/Dl, urea 40.43mg/Dl, nitrógeno ureico 18.8 mg/dl, sodio 143.3 mEq/L,
potasio 3.9 mEq/L.
Pruebas de
función hepática: albúmina 4.03g/dl, bilirrubina total 2.74mg/dl, bilirrubina
directa 0.92mg/dl, bilirrubina indirecta 1.82mg/dl, tiempo de protrombina 11.4
segundos, tiempo parcial de tromboplastina 26.1 segundos, INR 1.06, alanino amino transferasa 34 UI/L, aspartato amino
transferasa 24 UI/L, LDH 2572 UI/L.
Tomografía
de encéfalo: sin evidencia de hemorragia intracraneal.
Pruebas
inmunológicas: Anti-DS DNA (CLIA): 14.9 UI/mL
(negativo), Anticuerpo contra el citoplasma de neutro c-ANCA 12.8 UI/mL (negativo), Anticuerpos perinucleares del neutrófilo
p-ANCA 5.9UI/mL (negativo), complemento 4: 12 mg/dl,
complemento 3: 95 mg/dl, anticuerpo antinuclear: 0.4 (negativo).
Hasta este
momento las consideraciones diagnósticas pivotales
basado en: Anemia hemolítica microangiopática asociado a trombocitopenia, lo
que orientaba tanto por la presentación clínica y hallazgos de extendido
periférico (esquistocitosis) a PTT (ver Figura
1). Se descartó un síndrome urémico
hemolítico, asociación a enfermedades del tejido conectivo (Lupus eritematoso
sistémico y síndrome antifosfolípidos) y síndrome mielodisplásico, considerando
que la paciente no presentaba compromiso de las tres líneas celulares.
Figura 1:
Extendido periférico
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Revisado por la Dra. Lineth
Hodgson (Internista / Hematóloga): esquistocitos moderados, queratocitos moderados, dacrocitos
leves, esferocitos leves, trombocitopenia marcada.
Se realizó
la interconsulta con los servicios de hematología, cuidados intensivos,
reumatología y nefrología y se decidió el inicio de recambio plasmático de
urgencia con 3,000 mL de plasma fresco congelado.
Para el tratamiento se programaron 5 sesiones consecutivas, estableciéndose un
esquema de una sesión por día.
Al finalizar
el tratamiento médico se evidencia conteo de plaquetas sostenido de 164.000
xmm3, LDH 421 UI/L, mejoría del estado de alerta, sin episodios convulsivos,
por lo que se decidió el retiro gradual de la ventilación mecánica invasiva. No
obstante, 96 horas posteriores, reinicia epistaxis con conteo plaquetario
11.000 xmm3 y LDH 1462 UI/L (ver Figura 2). Ante este escenario se consideró
una exacerbación clínica y bioquímica; lo que llevó al planteamiento de nuevos
ciclos de RPT y administración de un monoclonal anti CD20. Con este esquema, se
logró finalmente la remisión de la enfermedad. Como limitación diagnóstica en
este caso, se destaca la falta de disponibilidad del estudio ADAMTS 13 en el
país.
Figura 2: Runchart
de Evolución de plaquetas, LDH y tratamientos (Plasmaféresis y Rituximab) en paciente con PTT.
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Fuente: expediente clínico.
Discusión
El manejo
crucial de la púrpura trombocitopénica trombótica es la plasmaféresis combinada
con altas dosis de esteroides. Una vez alcanzada la remisión se puede suspender
inmediatamente terapia con plasmaféresis manteniendo terapia con corticoides
mientras se reducen gradualmente. Sin embargo, se ha mencionado en los casos de
refractariedad otros tratamientos como, ciclosporina, ciclofosfamida, Rituximab, vincristina y esplenectomía (Stanley, Killeen y
Michalski, 2023). Rituximab es un anticuerpo
monoclonal humanizado contra CD20, y se han descrito 3 marcos terapéuticos para
su uso en la PTT: (Özpolat y Stolla,
2023)
- Adyuvante al esquema de tratamiento estándar.
- Refractariedad al tratamiento estándar.
- Baja remisión en conteo de ADAMTS13.
El recambio
plasmático está indicado como terapia de primera línea, siendo ajustado según
la fórmula (Volumen de plasma a tratar): (Peso en Kg x 70 mL)
x (1- (Hematocrito % / 100)). En cuanto a la duración del tratamiento, por lo
general, es suficiente un ciclo de 3 a 6 sesiones de recambio plasmático para
ver respuesta clínica, sin embargo, se han reportado casos con la necesidad de
brindar terapias más prolongadas incluso 12 sesiones. Las pautas utilizadas son las primeras 2
sesiones en días consecutivos seguidas por sesiones en días alternos.
(Pons-Estel et al,
2013).
En este caso
se brindó terapia inicial con recambio plasmático a base de 3,000mL de plasma
fresco congelado por 5 días consecutivos; así mismo dosis altas de esteroides
(metilprednisolona 1 gramo diario por 5 días, luego 40mg cada 8 horas).
Evidenciándose respuesta terapéutica satisfactoria y logrando alcanzar niveles
plaquetarios por encima de 150.000 xmm3 durante 72 horas sostenidas; decidiendo
la suspensión del recambio. Sin embargo, posterior a ello presenta
trombocitopenia severa con manifestaciones hemorrágicas considerándose
exacerbación de la enfermedad actual; por lo tanto, se reinician terapias de
recambio plasmática asociado a terapia monoclonal anti CD20 (Rituximab) por 4 sesiones totales.
La
evolución de la enfermedad de esta paciente, caracterizada por
un nuevo descenso plaquetario y evidencia clínica de actividad de la PTT en un
corto período de tiempo tras suspender sesiones de plasmaféresis, se clasifica
como una exacerbación, diferenciándose de una recaída que ocurre
después de 30 días de remisión completa. Esta situación crítica exige una
intensificación inmediata del manejo.
Reportes
de casos y guías internacionales (como las de la Sociedad Británica de
Hematología o el Consorcio Internacional de MAT) (Coppo, Pascual Izquierdo y Morales
Ruiz, 2024) respaldan la conducta terapéutica
empleada. Ante una exacerbación o refractariedad al esquema inicial
(plasmaféresis y esteroides), el consenso actual indica la necesidad de (Erick
Lester Davila, 2017) ( Scully et al, 2023):
▪
Reanudar el Recambio Plasmático (RPT) de forma
inmediata e intensiva.
▪
Escalar la Inmunosupresión mediante la adición
temprana de Rituximab (Mattieu Jestin, 2018).
La
adición de Rituximab en este contexto no solo actúa
como terapia de rescate para inducir una remisión más robusta, sino que también
ha demostrado ser efectiva para reducir significativamente las tasas de
exacerbación a largo plazo en pacientes con PTT adquirida, actuando sobre las
células B productoras de anticuerpos anti-ADAMTS13. En un estudio con 92
pacientes que utilizaron Rituximab como prevención
para exacerbación de PTT se encontró una disminución 0.33 episodios por año (P
<0.001), con normalización de la actividad de ADAMTS 13 en el 56% de los
pacientes a los 3 meses y recuperación de 37% en un promedio de 31.5 meses. Se
reportan efectos adversos benignos en el 20.7% de los pacientes. (Mattieu
Jestin, 2018). La ausencia de efectos adversos severos sugiere un perfil de
seguridad a largo plazo aceptable para Rituximab lo
que ocurrió con el presente caso. Este enfoque combinado (RPT, esteroides, y Rituximab temprano) es crucial para superar la crisis de
exacerbación y disminuir la alta mortalidad asociada a la PTT, una estrategia
que fue exitosa en la
paciente al lograr la remisión clínica y hematológica
final.
El presente caso de púrpura trombocitopénica trombótica
ilustra la complejidad diagnóstica en un entorno de recursos limitados dado la
inminente necesidad de instaurar un esquema terapéutico y su modificación ante
una exacerbación; por lo que el diagnóstico estuvo basado en la suma de
criterios clínicos y bioquímicos: trombocitopenia marcada, anemia hemolítica
microangiopática, manifestaciones neurológicas (convulsión y alteración del
estado de alerta), reuniendo criterios de sospecha para iniciar el tratamiento
de emergencia de acuerdo a guías internacionales. Ante la presencia de una
exacerbación es imperativo escalar a Rituximab siendo
vital incluso como primera línea de tratamiento para consolidar la remisión y
reducir el riesgo de exacerbación futura. Considerando que en Nicaragua no hay
reportes de casos de esta índole, pueden existir subregistros, ante lo cual se
deberían investigar nuevas líneas logísticas, abriendo camino para incorporar
fármacos modernos que reduzcan el tiempo de remisión y mortalidad en la púrpura
trombocitopénica trombótica y de esta manera ampliar los protocolos de manejo
en la unidad de cuidados intensivos en nuestro país.
Consideraciones
éticas: Este reporte de caso se realizó con el consentimiento informado
por escrito por parte del paciente y representante legal (hijo), autorizando la
recopilación de datos sobre historia clínica, reporte de laboratorio y la
publicación posterior con fines académicos y científicos. Se garantizó el
anonimato y confidencialidad, se eliminó cualquier dato de identificación
personal de los textos, tablas y gráficas presentados.
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